血友病性关节炎的临床表现

血友病性关节炎的临床表现

    血友病甲和乙型的临床表现相同，主要表现为关节和肌肉部位的出血，二者之比约为5∶1。患者一般在学会行走时开始发生关节内出血，4或5岁时关节出血呈反复发作。体内各个关节均可发生出血，其中发病率最高的关节依次是膝关节、肘关节和踝关节，可能是这些铰链关节比髋关节和肩关节抗旋转应力的能力差。出血前往往有创伤或较多活动，关节出血早期表现为局部疼痛性肿胀，根据关节血肿的临床进程，可分为三期：

    1．急性关节炎期　关节出血早期，因新鲜出血，使局部发红、肿胀、热感，伴活动受限。检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如停止，则积血在术日内逐渐吸收，关节症状消失，可不留痕迹，关节功能恢复。

    2．慢性关节炎期　由于关节腔内反复出血，新旧血液交杂，造成关节持续性肿胀，临床表现时轻时重，迁延不断，多则数月或数年。也可因关节血肿压迫或废用型肌萎缩，致使关节临近骨质缺血、退变和疏松。

    3．关节畸形期　由于出血时间长，陈旧性关节积血、血块机化、滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损，以至关节僵硬、强直及畸形。最后也可能成为骨性愈合，造成永久性残疾。

    血友病除关节血肿外，还可在此基础上或单独发生血友病假肿瘤，其特点表现为骨质囊性破坏性缺损，这是本病在骨骼上一种继发改变。

    少数患者在关节穿刺或手术后，关节出血继发细菌感染，好发于单侧膝关节，常伴局部疼痛，肿胀明显及发热。大约3％的血友病患者在病程中出现感染性关节炎。故对高热持续不退、外周血白细胞明显增高及经治疗后出血症状改善，而关节症状加重者要考虑感染性关节炎的可能。致病菌多为金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌及噬血流感菌。