血友病性关节炎

    血友病性关节炎（hemophilic arthritis）是由于遗传性血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷致关节出血，引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病。

    血友病是一种X连锁的遗传性疾病，以凝血障碍及出血为主要临床表现。根据血浆凝血因子缺乏的不同，血友病分为甲、乙及丙型三型。甲型为第Ⅷ因子缺乏，乙型为第Ⅸ因子缺乏，丙型则为第Ⅺ因子缺乏。血友病的发病率为5~10/10万人，其中以血友病甲最多见，约占85％。血友病丙型多为轻度出血，且关节及肌肉出血甚少。血友病性关节炎主要见于血友病甲和乙，尤其多见于血友病甲，血友病丙少见。本病主要是男性发病，有阳性家族史者占50％左右。临床主要表现为关节和肌肉出血，反复的关节和肌肉出血可导致骨质破坏和关节功能丧失，形成慢性关节炎，甚至关节畸形。关节内出血越早，症状越重，则预后越差。

    【病因与发病机制】

    血友病甲和乙型由于缺乏Ⅷ因子和Ⅸ因子，可影响内源性凝血系统中的凝血酶原转变为凝血酶，使纤维蛋白原也无法形成纤维蛋白而致出血。而且由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子，不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血。因此血友病患者的突出临床特征是关节滑膜出血。

    反复的关节腔出血，红细胞破坏释放出的铁沉积在滑膜组织并被滑膜下巨噬细胞吞噬，同时也沉积于软骨。通过铁对滑膜和软骨的直接和间接作用，促使滑膜增殖和纤维化。也使软骨受侵蚀，并最后导致骨质破坏和关节功能丧失。

    【诊断要点】

      诊断要点概述

    血友病关节炎的诊断要点如下：

    1．男性患者，关节出血为主要临床表现，或持续性关节肿胀。

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