什么是肺泡蛋白沉积症？

    肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。

    病人可有不同程度的呼吸道症状﹐发热﹐进行性呼吸困难﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐体重减轻﹐有时痰中带血。约1/5病人发病急且重﹐多因并发感染所致。体征较X射线表现明显为轻﹐此为本病之特点﹐可有肺下部湿啰音﹐晚期可出现紫绀及杵状指。

　　X射线表现﹐多数为双侧对称细结节状阴影﹐病变大多融合﹐境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射﹐呈蝴蝶状﹐有如急性肺水肿。

　　诊断与治疗 本病之X射线病变极像急性肺水肿﹐但缺少临床症状与体征﹐两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症﹐因此初步诊断困难不大﹐肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎﹐以后临床过程可提示有本病的可能﹐确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿﹐支气管肺炎﹐特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。