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硬皮病有哪些症状?

www.wujue.com 文章来源:相关资料 点击数: 更新时间:2010-7-29 10:46:37

  一、分类

  1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

  2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

  二、症状和体征

  1.局限性硬皮病

  (注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)

  (1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

  (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

  (3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

  2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

  (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

  (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

  系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。


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