血友病性关节炎第 2 页

    2．具有阳性家族史。

    3．实验室检查：激活的部分凝血酶时间或白陶土凝血活酶时间延长，纠正试验显示Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏，Ⅷ：C或Ⅸ：C明显降低。

      临床表现

    血友病甲和乙型的临床表现相同，主要表现为关节和肌肉部位的出血，二者之比约为5∶1。患者一般在学会行走时开始发生关节内出血，4或5岁时关节出血呈反复发作。体内各个关节均可发生出血，其中发病率最高的关节依次是膝关节、肘关节和踝关节，可能是这些铰链关节比髋关节和肩关节抗旋转应力的能力差。出血前往往有创伤或较多活动，关节出血早期表现为局部疼痛性肿胀，根据关节血肿的临床进程，可分为三期：

    1．急性关节炎期　关节出血早期，因新鲜出血，使局部发红、肿胀、热感，伴活动受限。检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如停止，则积血在术日内逐渐吸收，关节症状消失，可不留痕迹，关节功能恢复。

    2．慢性关节炎期　由于关节腔内反复出血，新旧血液交杂，造成关节持续性肿胀，临床表现时轻时重，迁延不断，多则数月或数年。也可因关节血肿压迫或废用型肌萎缩，致使关节临近骨质缺血、退变和疏松。

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