血友病性关节炎第 3 页

    3．关节畸形期　由于出血时间长，陈旧性关节积血、血块机化、滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损，以至关节僵硬、强直及畸形。最后也可能成为骨性愈合，造成永久性残疾。

    血友病除关节血肿外，还可在此基础上或单独发生血友病假肿瘤，其特点表现为骨质囊性破坏性缺损，这是本病在骨骼上一种继发改变。

    少数患者在关节穿刺或手术后，关节出血继发细菌感染，好发于单侧膝关节，常伴局部疼痛，肿胀明显及发热。大约3％的血友病患者在病程中出现感染性关节炎。故对高热持续不退、外周血白细胞明显增高及经治疗后出血症状改善，而关节症状加重者要考虑感染性关节炎的可能。致病菌多为金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌及噬血流感菌。

      实验室检查

    1．粗筛试验：本病患者激活的部分凝血酶时间延长、白陶土凝血活酶时间延长及凝血时间（CT）延长。

    2．鉴别因子Ⅷ和Ⅸ缺乏：需做部分凝血活酶时间纠正试验。

    3．因子Ⅷ和Ⅸ的定量活性测定：正常混合的新鲜冷冻血浆，其Ⅷ：C定量为1000U/L，即100％，严重血友病甲型的混合血浆其Ⅷ：C定量为10U/L，即1％，正常范围为50％~200％，Ⅷ：C＜1％者为重型，常有反复的关节和肌肉出血；Ⅷ：C≥5％为轻型，仅在外伤或手术时才有出血现象，Ⅷ：C＞1％且＜5％者为中型，出血程度介于轻型和重型之间。

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